14岁少年先天无脾，医生10小时手术创造生命奇迹

　　长沙晚报掌上长沙6月18日讯（全媒体记者 徐媛 通讯员 龚医博 吴斯杰）脾是人体重要的淋巴器官，犹如一台过滤器、人体的血库，发挥免疫、调节血液循环作用。14岁的阳阳（化名）先天性没有脾脏，并伴有复杂的心脏畸形，这种临床罕见病80%~95%患者于1岁内死亡，阳阳幸运地生存至少年。更为幸运的是，在目前全球尚无此类大龄患者根治手术的情况下，中南大学湘雅二医院副院长杨一峰带领的心血管外科团队，成功为他完成了大龄无脾综合征复杂心脏畸形外科矫治治疗。今日，记者从湘雅二医院获悉，阳阳顺利出院后进行了第一次复查，术后恢复良好。

　　阳阳自幼既发现患有复杂心脏畸形，同时合并内脏反位及无脾症，因家庭经济条件限制一直未能得到进一步救治。

　　据介绍，无脾综合征属于一类较为罕见的先天疾病，患者畸形复杂，绝大多数患者在婴幼儿甚至新生儿时期夭折，只有极少数能够存活到青少年阶段。对于该类患者的心脏畸形矫治一直是世界性难题，即使在新生儿、婴幼儿时期进行手术干预，治疗效果仍不理想。

　　目前国际上手术方案多为以改善症状、延长寿命为主要目的的姑息手术（非根治性手术，解除患者痛苦、改善生存质量）。

　　由于严重心脏畸形的长期存在，无脾综合征患者的主要脏器功能，特别是心、肺功能呈进行性的不可逆损害，术后多脏器功能衰竭等致死性并发症的发生几乎不可避免。因此，13周岁以上青少年患者顺利接受根治手术的病例目前全球尚无报道。

　　心脏复杂先天畸形由于心脏结构复杂，血流动力学情况多变，一直以来都是心血管疾病体系中最难攻克的难关，素有心血管外科“皇冠上的明珠”之称。医疗团队在先进三维重建技术的支持下，术前对阳阳病情进行细致分析后，超声、循环及监护等多个亚专科小组在内的心血管外科团队决定对阳阳实施解剖手术矫治。杨一峰团队通过使用异体生物管道等多种先进技术，历时10余小时完成该例复杂畸形的解剖矫治。

　　手术后，阳阳虽然经历了急性多脏器功能衰竭、感染等多重致死性术后并发症的考验，但在陈金兰副主任医师带领的监护团队的支持下，阳阳最终得到全面康复，顺利出院。